Цитаты из сериала; Интерны 1

Ихтиоз

Не нашли ответ на свой вопрос?

Оставьте заявку и наши специалисты
проконсультируют Вас.

Ихтиоз – это наследственная патология, которая характеризуется повышенным ороговением кожного покрова.

О заболевании

Ихтиоз передается по наследству, поэтому всем пациентам с данным диагнозом показано медико-генетическое консультирование. Оно направлено на оценку рисков и прогнозирование шансов рождения здорового потомства.

Лечение заболевания симптоматическое, направлено на улучшение процессов ороговения кожи. При правильно подобранной терапии пациенты ведут полноценную жизнь. Однако нуждаются в регулярном обследовании с частотой 1 раз в месяц. Такое динамическое наблюдение позволяет своевременно выявить начальные отклонения и провести коррекцию.

Для ихтиоза характерна сезонность течения. В летнее время наблюдается ремиссия, а обострение приходится на зимний период.

Симптомы

Вульгарный ихтиоз – самая распространенная форма этого заболевания. Основными проявлениями являются:

  • шелушение преимущественно на разгибательных поверхностях конечностей (чешуйки мелкие тонкие);
  • повышенная складчатость ладонных и подошвенных поверхностей кистей и стоп соответственно;
  • фолликулярный гиперкератоз – мелкие суховатые узелки вокруг кожного волоса (бедра, плечи, предплечья, ягодицы).

Если провести по пораженной кожи, то кажется что она настолько шершавая, что напоминает терку (в медицине это так и называется «синдром терки»). Вследствие патологического ороговения появляются кожные трещины, которые могут инфицироваться, волосы на голове становятся тонкими и редкими.

Х-сцепленный ихтиоз имеет отличительные особенности:

  • чешуйки коричневого цвета, поэтому кожа кажется грязной;
  • поражения на разгибательных поверхностях конечностей и задней поверхности шеи, но при этом никогда не поражается лицо и кисти;
  • помутнение роговицы (у половины больных), но зрение остается прежним.

Другие формы заболевания встречаются реже. Провести дифференциальную диагностику между ними под силу только дерматологу. Поэтому если заметили чрезмерное шелушение кожи с наличием чешуек и пластинок, записывайтесь на консультацию к дерматологу.

Причины

Заболевание является наследственным и связано с мутациями в различных генах. Характер генного нарушения зависит от типа ихтиоза:

  • Вульгарный – передается по аутосомно-доминантному типу, т.е. проявляется у всех носителей «неправильного» гена. Для патологии характерен дефицит белка филаггрина, вследствие чего способность удерживать воду резко снижается, отсюда и появляется повышенная сухость кожи.
  • Х-сцепленный – передается через Х-хромосому по рецессивному типу; болеют мальчики, а девочки являются носительницами. Характерна мутация в ферменте стероидная сульфатаза. Это приводит к чрезмерному отложению холестерина и сильному скреплению между собой роговых чешуек (нарушается их отделение от кожи).
  • Пластинчатый – аутосомно-доминантный и аутосомно-рецессивный тип наследования, т.е. у некоторых носителей мутантного гена может не иметь клинических проявлений. Вследствие мутации фермента кератиноциты (ороговевающие клетки) имеют дефектное строение.
  • Врожденная буллезная ихтиозоформная эритродермия – доминатный и рецессивный тип передачи. Характеризуется дефектным строением кератиновых молекул.

Помимо наследственной формы ихтиоза может наблюдаться приобретенное патологически повышенное ороговение кожи вследствие системных процессов, протекающих в организме (вторичный ихтиоз):

  • злокачественные опухоли;
  • нарушение всасывания питательных веществ в желудочно-кишечном тракте;
  • системная красная волчанка;
  • сахарный диабет;
  • прием никотиновой кислоты, антипсихотических средств.

Вторичный ихтиоз в отличие от истинного проявляется только во взрослом состоянии. Наследственная форма имеется у ребенка с рождения, усугубляется в периоды гормональных перестроек, протекающих в организме.

Диагностика

Опытный дерматолог устанавливает точный предварительный диагноз на основании только объективного обследования кожи. Дополнительные методы диагностики помогают уточнить выдвинутое предположение. В программу диагностического поиска включены:

  • Морфологический анализ образцов дермы, который помогает определить форму ихтиоза.
  • Определение в плазме крови сульфатных молекул холестерина.
  • Дерматоскопия с применением электронного микроскопа. .

Если имеются системные нарушения, то показаны консультации профильных специалистов. Чаще всего это окулист и гастроэнтеролог.

Лечение

Лечение ихтиоза преследует 2 цели:

  • Улучшение состояния кожи.
  • Повышение качества жизни пациента.

При легких формах проводится только местная терапия, а при среднетяжелых и тяжелых дополнительно показана системная терапия.

Местное лечение включает в себя:

  • кератолитические средства – разрушают связи между роговыми чешуйками и способствуют более легкому их отделению;
  • смягчающие и увлажняющие средства – задерживают влагу в коже и предупреждают появление трещин.
Читайте также:  Лечение и цистита в Москве цена, острый и хронический цистит у женщин и мужчин, причины, симптомы, д

Для системной терапии используется ретинол и ацитретин. Препараты имеют побочные эффекты, поэтому назначает только врач после взвешивания всех рисков и ожидаемой пользы.

При ихтиозе хорошо себя зарекомендовали солевые ванны и общее ультрафиолетовое облучение, в т.ч. загар под естественными солнечными лучами.

В процессе лечения обязательно регулярное проведение стандартных обследований:

  • Биохимический анализ крови – врач особое внимание обращает на липидный профиль.
  • Рентгенография плечевой и бедренных костей, костей предплечья и голени – позволяет выявить повышение минеральной плотности (исследование проводится только пациентам, которые длительное время принимают ретиноиды).

В многопрофильном центре «СМ-Клиника» прием ведут квалифицированные дерматологи, которые установят точную форму ихтиоза и определят наиболее вероятные причины развития заболевания. На основании окончательного диагноза врачи подберут оптимальную схему лечения и составят график динамического наблюдения. В центре работают врачи разных специальностей, поэтому при необходимости в стенах учреждения в тот же день может быть организована консультация окулиста и гастроэнтеролога. С «СМ-Клиника» удобно и результативно! Записывайтесь на прием в удобное время.

Цитаты из сериала «Интерны». Часть 2.

Приёмное отделение — это такое тихое, спокойное место, куда свозят дико орущих больных.

Вы — инородные тела в медицине!

Вы хоть знаете, чем отличается живой человек от мёртвого?!

Да не волнуйтесь, снимем мы кастрюлю с головы. Голову отрежем, кастрюлю снимем, обратно пришьём! Вы под анестезией ничего и не почувствуете.

Не хочешь дежурить? Да, ради бога! Вот кастрюля, вон стена.

— Доктор, можно мне сегодня на похороны?
— Рано! Я скажу, когда пора!

Меня зовут Андрей Евгеньевич Быков. Я заведующий терапевтическим отделением и руководитель вашей интернатуры. Угадайте, что мне из этого не нравиться?

Ты будишь моим любимчиком. Я всегда любил вот таких глуповатых выскочек, на их фоне я выгоднее выгляжу.

Лобанов угробил старушку 3. шучу 2!

Системный васкулоподобный ихтиоз Шлеймана

Перестаньте перебирать в голове матершинные ругательства. Марш на работу!

ООО, маркер, большой. как у Романенко

С тех пор как ты бросил пить с тобой невозможно разговаривать.

— Ну отпустите меня, доктор!
— Ну если вас паранойя отпустила, мне вас грех не отпустить.

Мускулюс леватор мускулини органум интунзус..

Доктор, у меня жопа горит!

Лобанов! Боишься меня? Это хорошо

— Выписывай его.
— Как выписывай?!
— Лобанов, от тебя живым никто не уходил! не знаешь как выписывать?!

Да и забыл сказать. добро пожаловать

Всё будет чики-пуки

Давай вазилин пока этого фашиста нет

Инородные тела в здоровом организме медицины

Ты ффф. слышал, что жевачку придумали?

Все эти письки, целый день одни письки, письки, письки.

Все будет, когда я скажу! Разряд!

«Включи логику, я зашёл, кушал бутерброд, что нужно сделать?!»

— Можно вас на минутку?
— Да бэйби.

Левин, не делай это Левин, фу, фу фу фу. покруче моего стержня, будет стержень

Надеюсь это единственное кто умер за сегодня?

Я тебя тоже люблю Лобанов

— Ну и юмор у вас, Андрей Евгеньич!
— Сам горжусь!

— А что же мне делать.
— Смените пол!

За работу живодеры!

— А теперь у нас с тобой есть общий ребенок.
— Да.
— А мальчик или девочка?
— Да я туда вообще старался не смотреть.

Лифт-это прибор сложный, не то, что клизма

— Я — мужик!
— А я дура!

Левин Левин. Нет в тебе стального стержня.

Я беременная, а не глухая

тебе всё марадёр очкастый расскажет

Лобанов, у Вас есть одна идиотская привычка — Вы судите о людях по себе. Вы никак не можете понять, что находитесь в месте, где все люди значительно умнее Вас.

— А как кастрюля может здоровому мужику на голову налезть?
— А вот так смотри!

Читайте также:  Лечение травами детских заболеваний

Не трогай меня — я возбуждаюсь

Пей сам коньяк «Коньяк», сука!

Эх Варя Варя что же ты мужиков в яму то голубую кидаешь?

— Какая была ваша ошибка?
— То что мы в лифт повезли.
— Нет, когда документы в мед институт подавали

Если кто-нибудь скажет мне доброе утро, я его убью.

Ты что на охоту вышел или с клизмой погулять решил.

— ТЫ МНЕ ПОГОВОРИ ЕЩЁ. ТЕБЯ ВАЩЕ ВЫПИСАЛИ, ТЫ ЧЁ ТУТ ОСТАЛСЯ?!
— Вы же мне анализы назначили. Вот я и жду.
— И ЧООО?!

Ты же сказала я буду как сыр в масле кататься.. где моё масло? я хочу кататься

— Кишечник заработал, сдерживаться не надо.
— Хорошо. пууууккк. Прошу прощения.
— Ничего ничего.

— Андрей Евгеньич, а за что вы меня так ненавидите?
— Варь это долгий разговор. давай по делу!

Вот и будете вдвоем работать: Вы и кишечник Николая Семеновича

Ты отсюда на фотографа похожа

Да, я вру, но не преувеличиваю, а приуменьшаю

— Как дела?
-Пока не родила, когда рожу-скажу

Левин давай! Левин давай. ну вот. еще одного приговорил.

Ихтиоз: все, что необходимо знать

Ихтиоз – это редкое генетическое заболевание кожи, которое проявляется при рождении или в первые месяцы жизни. В результате мутации определенных генов нарушается дифференцировка клеток эпидермиса, что проявляется утолщением кожи и ее обильным шелушением.

На сегодняшний день ихтиоз неизлечим. Однако состояние пациента можно улучшить при соблюдении им правил ежедневного ухода за кожей. Недостаточное очищение и увлажнение кожных покровов способствует прогрессированию заболевания и снижению качества жизни больного. Ихтиоз может сопровождаться не только поражением кожи, но и других органов и систем организма.

Классификация форм ихтиоза

  • Врожденный ихтиоз несиндромальный: частота встречаемости такой формы – 1 на 300 тысяч новорожденных;
  • Врожденный ихтиоз синдромальный: встречается 1 на 200 тысяч;
  • Приобретенный ихтиоз: встречается 1 на 250 человек.

Врожденный ихтиоз несиндромальных форм бывает следующих типов:

  • Ламеллярный ихтиоз;
  • Вульгарный ихтиоз;
  • Х-сцепленный рецессивный ихтиоз;
  • Врожденная ихтиозиформная эритродермия;
  • Эпидермолитический и поверхностный эпидермолитический ихтиоз.

Врожденные типы ихтиоза проявляются с рождения или в первые несколько месяцев жизни ребенка. Правильная терапия и грамотно подобранные средства ухода за кожей играют ключевую роль в течении заболевания.

Другие редкие типы: врожденная ретикулярная ихтиозиформная эритродермия, плод Арлекин, коллодийный плод и др.

Приобретенный ихтиоз – это группа заболеваний, в которую входят: изолированный вульгарный ихтиоз и вульгарный ихтиоз с сопутствующими симптомами (могут проявляться через несколько лет после рождения).

Врожденный ихтиоз (синдромальные формы) или врожденный ихтиоз с ассоциированными синдромами – это группа заболеваний, характеризующаяся поражением кожи, внутренних органов и систем организма. Это синдромы: KID синдром, CHILD синдром, Нетертона, Руда и др., которые характеризуются достаточно серьезными внекожными проявлениями, из-за чего качество жизни пациентов может быть снижено.

Всего существует порядка 40 типов ихтиоза с различной степенью тяжести и течением заболевания, что определяется процессом наследования мутированного гена от родителей к ребенку. При некоторых формах ихтиоза может наблюдаться эритродермия, образование пузырей, эрозий, трещин, что может приводить к инфицированию кожи. Больные ихтиозом могут страдать эпилепсией, ухудшением зрения, снижением слуха, нарушениями опорно-двигательного аппарата и замедлением физического и умственного развития.

Наследование ихтиоза

Разделяют 3 типа наследования ихтиоза:

  • Аутосомно-рецессивное: болезнь проявляется только в том случае, если и мать, и отец являются носителями мутировавшего гена, но при этом этот дефектный ген не располагается в половых хромосомах Х и У. В таком случае вероятность рождения здорового ребенка 25%; в 50% ребенок будет носителем дефектного гена, а вероятность рождения больного ребенка составляет 25%. Мальчики и девочки болеют с одинаковой частотой.
  • Аутосомно-доминантное: один из родителей имеет мутировавший ген, а другой здоров: этот признак будет наследоваться только в том случае, если дефектный ген не располагается в половых хромосомах Х и У. Дефектный ген может быть унаследован от любого из родителей. В таком случае вероятность рождения здорового ребенка 50%.
  • Х-сцепленное рецессивное: мутировавший ген располагается на половой Х-хромосоме, заболевание может проявляться только в том случае, если другой Х-хромосомы с «нормальным» геном у человека нет. Поэтому при таком типе наследования болеют только мальчики, так как их набор хромосом ХУ. Девочки являются носителями дефектного гена, так как у девочек набор хромосом ХХ.
Читайте также:  Гайморит Симптомы Диагностика Лечение

В случае, если отец здоров, а мать-носитель гена, у пары могут родиться здоровая дочь или дочь-носитель гена; сыновья могут родиться здоровыми, а могут родиться больными ихтиозом (вероятность 50/50).

Неправильная диагностика ихтиоза специалистами

Ихтиоз встречается редко, что затрудняет его распознавание среди других дерматозов. Детям подбирается неправильный уход и лечение, что приводит к ухудшению состояния кожи и инфицированию. Неверно поставленный диагноз может осложнить оказание помощи детям. Именно поэтому очень важно обучать врачей по всей стране, чтобы минимизировать риск неправильной диагностики из-за недостатка знаний. Обучение врачей повысит уровень медицинской помощи больным и улучшит качество их жизни.

Лечение ихтиоза

Ихтиоз неизлечим. В мировой практике не было случаев излечения. Пока не найден способ восстановления мутации в гене. Существует симптоматическая терапия, которая связана с лечением инфекционно-воспалительных осложнений местного и общего характера. Также важна профилактика: непрерывный и тщательный наружный уход за кожей в домашних условиях.

Лечение ихтиоза должно быть комплексным – в 2 этапа:

  1. Наружный уход за кожей и правильная ежедневная гигиена дома. От этого этапа зависит, насколько качественной будет жизнь ребенка и его здоровье. Сухая кожа требует ежедневного купания со специальными очищающими средствами и многократного нанесения увлажняющих кремов и лосьонов. Они смягчают кожу, уменьшают воспаление, зуд, жжение и болевые ощущения, но полностью их не исключают.
  2. Стационарное лечение: инфузионная терапия, направленная на коррекцию водно-электролитного обмена, терапия производными витамина A, при наличии инфицирования – системная антибактериальная терапия.

Необходимо ежегодное обследование ребенка и контроль всех его внутренних органов и систем.

Статистика больных ихтиозом

По мировой статистике, больной с ихтиозом рождается 1 на 30 тысяч новорожденных. В России нет точной статистики больных ихтиозом. По неофициальным данным, в нашей стране этим заболеванием в разных формах страдают не менее 3000 детей.

Продолжительность жизни

При ихтиозе продолжительность жизни зависит от типа заболевания. При некоторых летальный исход возможен в первый месяц жизни, при других – в первые 10 лет жизни. Пациенты с ихтиозом умирают от сопутствующих заболеваний и осложнений. Ввиду постоянного хронического воспалительного процесса на коже существует большой риск развития онкологии.

Психологическая помощь

Еще одной большой проблемой при ихтиозе является социализация детей, их взаимодействие и развитие в обществе. Не только из-за особенностей лечения и необходимости постоянного наблюдения за кожей, но и из-за того, что необычную кожу видно издалека, это отталкивает окружающих, особенно сверстников, таких детей не берут за руку, у них с трудом завязываются дружеские отношения. Часто бывает так, что семье такого особенного ребенка в целом тяжело находиться в общественных местах. Прохожие часто подходят с вопросами, советами, осуждениями и не тактичными замечаниями. Но не бывать в обществе нельзя, дети имеют право жить полноценной жизнью, и семьи в целом.

Организации, занимающиеся помощью больным ихтиозом

В мире существует 17 организаций, помогающих людям с ихтиозом в своих странах. В Великобритании, США, Германии, а также в Испании, Португалии, Франции, Норвегии, Швеции, Дании, Польше, Швейцарии, Финляндии, Италии, Канаде, Бразилии, Ирландии, Бельгии. В России благотворительный фонд «Дети-бабочки» – первая организация, которая начала системно оказывать всестороннюю помощь больным ихтиозом. Ежегодно в мае проходит месяц осведомленности об ихтиозе. Организации, занимающиеся помощью больным ихтиозом, расширяют знания о заболевании через социальные сети и СМИ. Устраивают благотворительные акции и ярмарки, увеличивают осведомленность среди людей об ихтиозе и оказывают помощь в жизни этим пациентам.

Ссылка на основную публикацию
ЦИСТЕНИУМ порошок — инструкция по применению, дозировки, аналоги, противопоказания — Здоровье
Цистениум Содержание Группы Состав Фармакологическое действие Действие на организм Свойства компонентов Рекомендуется Противопоказания Способ применения и дозы Форма выпуска Производитель...
Циклофоцил (Cyclophosphamide) — инструкция по применению, состав, аналоги препарата, дозировки, побо
Циклофосфан-ЛЭНС ® быстрорастворимый (Cyclophosphan-LANS rapid dissolution) Действующее вещество: Содержание Состав и форма выпуска Способ применения и дозы Условия хранения препарата...
Цикорий (растение) — польза и вред цикория, полезные свойства и применение цикория при беременности
Цикорий: лечебные свойства и противопоказания к применению О цикории многие знают как о заменителе кофе. Но этим возможности его применения...
Цистит Медицинский центр «Президент-Мед»
"Гармония" Клиника мужского и женского здоровья Симптомы Причины Диагностика Лечение Профилактика Наши врачи Заболевание под названием цистит возникает, когда воспаляется...
Adblock detector